不断变化的需求，不断发展的护理：调整亨廷顿舞蹈症不同阶段的心理支持

荷兰莱顿大学与 Topaz Overduin 亨廷顿专业中心的研究人员最近开展了一项合作，重点关注亨廷顿舞蹈症（HD）护理中一个重要但常被忽视的部分：心理支持以及心理学家在实际临床实践中为帮助 HD 患者所做的工作。

更具体地说，该研究旨在探讨荷兰针对 HD 患者采用了哪些心理干预措施，以及这些方法如何随着病情不同阶段而变化。研究人员还试图确定导致心理护理困难的主要障碍，以及帮助心理学家提供更好支持的因素。

这些主题对于 HD 家庭成员尤为重要，因为受影响的个体通常会经历复杂的症状，心理护理必须适应他们不断变化的需求。

研究是如何进行的

该研究采用了定性研究方法，这意味着它关注的是人们的经验、观点和专业知识，而不是数字或测试结果。研究人员采访了来自荷兰专业 HD 护理中心的 13 名心理学家。

心理学家通常拥有心理学博士学位（如 PhD、PsyD 或 DClinPsy），并专注于谈话疗法和行为干预。他们通常不能开具处方药，但可能会与可以开药的医学专业人士（如神经内科医生或精神科医生）合作。这些心理学家至少有四年的 HD 临床经验，平均拥有近 15 年的普通临床经验。

访谈是半结构化的，这意味着研究人员有一份希望涵盖的关键问题清单，但也允许讨论自然发展并由参与者引导。在进行访谈后，研究人员使用主题分析法（Thematic Analysis）对数据进行了分析，这是一种定性技术，使他们能够识别访谈对话中反复出现的议题和想法。

对心理干预的不同看法

研究的首要发现之一是，心理学家对心理干预的定义并不完全相同。有些人定义广泛，认为心理学家为支持某人所做的几乎任何事情都可以算作干预，包括非正式谈话。

另一些人则使用较窄的定义，认为干预需要更具结构性，并基于正式的治疗方法或治疗方案。

这种差异很重要，因为 HD 患者通常既需要正式的心理治疗，也需要非正式的情感支持，而且没有任何一种治疗方法或模型能够完全契合每个人的需求。

早期阶段的心理护理

研究发现，在荷兰，早期的心理支持通常侧重于风险人群、检测结果呈阳性但尚未出现症状的人（“前驱期”），以及开始出现早期症状的人（“早期显性期”）。

对于这些个体，心理学家通常提供遗传咨询和情感支持，这可以帮助他们应对围绕检测或家庭计划的不确定性、恐惧和困难选择。例如，有些人可能想在决定生育前知道自己是否携带该基因，而另一些人则可能在对未来的焦虑中挣扎。

早期的心理护理还可以帮助人们应对情绪低落、工作压力，以及担心思维或行为的微小变化是否可能是 HD 的早期迹象。

用于创伤的 EMDR 疗法

另一个重要发现是，一些心理学家在 HD 早期阶段使用了眼动脱敏与再加工疗法（EMDR）。EMDR 是一种基于节奏性和重复性活动（例如跟随治疗师的手指）的创伤疗法，在引导患者回忆痛苦记忆的同时进行，旨在帮助大脑以不同的方式“归档”这些记忆。

根据这些心理学家的经验，EMDR 可以帮助人们处理与 HD 风险、诊断本身或困难生活经历相关的痛苦记忆或情感压力。

然而，研究人员也发现，EMDR 在 HD 后期阶段使用较少，因为认知（思维）症状会使这种类型的疗法更难调整和有效实施。

一些心理学家还提到，对于担心未来衰退的人，会使用或考虑“闪前”（flashforward）技术（即帮助人们处理脑海中可怕的“万一”画面），但这并不普遍，且报告的成功案例有限。

中期阶段的 ACT 和 CBT 疗法

随着 HD 进展到中期阶段，接纳承诺疗法（ACT）和认知行为疗法（CBT）似乎是最受欢迎的心理治疗方法。

CBT 是一种帮助人们改变无益的思维和行为模式，从而改善情绪和功能的疗法；而 ACT 则侧重于帮助人们接纳困难的想法和感受，同时鼓励他们根据自己的核心价值观过上有意义的生活。

根据研究中的心理学家的说法，ACT 在帮助人们应对焦虑、抑郁、悲伤、不确定性、强迫行为、人际关系问题以及家庭生活变化方面特别有用。

CBT 也被用于帮助缓解抑郁、焦虑、被动和无益的思维模式。然而，心理学家强调，CBT 在 HD 患者仍具备较强思维能力时效果最好，因为它通常需要反思、计划以及在两次治疗之间完成家庭作业。随着 HD 的进展和认知能力的下降，CBT 可能变得难以有效使用。

后期阶段的护理

在 HD 后期，患者变得更加依赖护理，并可能失去对自己所面临挑战的认知。此时，研究中的心理学家提到，需要从对受影响个体的直接治疗转向由家庭成员、护士和护理团队介导的干预措施。

例如，心理学家可以教导护理人员如何应对攻击性、焦虑、易怒、抑郁或强迫行为，以防止情况恶化。

研究还提到了“信号计划”的使用——这是一种预防策略，旨在识别严重心理困难的早期迹象，帮助护理人员在问题升级之前决定采取哪些步骤。

全阶段支持

研究中的心理学家一致认为，某些形式的心理支持在 HD 的每个阶段都有帮助。其中确定的两个最重要的支持是心理教育（向 HD 患者及其家属传授有关该疾病、其症状以及它如何影响大脑和行为的知识）以及支持性和结构化谈话技术（SST）。

这些方法有助于减少恐惧和困惑，因为人们可以开始更详细地了解自己的一些经历，并可能感到被倾听、被理解，不再那么孤独。值得注意的是，这些技术不仅对 HD 患者有用，对他们的护理人员也很有用，因为随着病情随时间变化，护理人员往往需要额外的指导和支持。

心理护理的主要障碍

研究还确定了几个可能使心理护理变得更加困难的障碍。其中，最大的障碍是认知衰退；随着记忆、计划、自我意识和其他思维能力的减弱，依赖反思和学习的心理疗法变得越来越难实施。

另一个关键障碍是 病觉缺失症（anosognosia），即 HD 患者可能无法完全意识到自己的疾病或症状。这会使治疗变得困难，因为患者最初可能根本不认为自己需要帮助。

回避型应对策略的使用也是一个常见的障碍，因为一些 HD 患者可能会通过产生逃避护理、否认症状或拒绝讨论驾驶或未来计划等重要问题的倾向来“应对”他们的病情。

最后，目前缺乏专门针对 HD 心理健康护理的指南被认为是一个主要障碍。“循证指南”是针对特定疾病开发的护理建议，并以现有的最佳研究为基础。由于缺乏这种正式资源，心理学家必须根据普通人群的使用情况来调整治疗方法，而不是遵循明确的 HD 特定指示。

如何改善心理护理

除了确定挑战外，这项研究还发现了几个可以改善 HD 心理护理的因素。灵活性和创造性尤为重要，因为心理学家通常需要根据患者的患病阶段和理解水平来改变他们的方法。

预防性工作被视为另一项优势：通过尽早接触患者并进行长期随访，心理学家可以在严重的心理健康问题发展并加剧 HD 挑战之前，建立信任并教授应对技能。

积极的外展服务，例如与患者保持联系并进行家访，也被认为对抵触护理的人有所帮助。最后，荷兰医疗体系所特有的多学科协作方法被视为一项重大优势。心理学家与神经内科医生、精神科医生、物理治疗师、护士、社会工作者和遗传学专家紧密合作，这使得提供全面且针对不同阶段的支持变得更加容易。

积极的外展服务，例如与患者保持联系并进行家访，也被认为对抵触护理的人有所帮助。

结论

这项新研究表明，HD 的心理护理需要灵活、个性化，并与疾病阶段相匹配。在早期阶段，护理通常侧重于咨询、预防和创伤支持。在中期阶段，ACT 和 CBT 等疗法可能有用。在后期阶段，支持通常转向帮助家庭和团队护理 HD 患者。

文章还明确指出，心理学家需要更多的研究、更好的培训和更强有力的指南，才能对他们提供的护理充满信心。即便如此，研究表明，荷兰经验丰富的心理学家已经开发出周到且有用的方法，在整个疾病过程中支持 HD 患者及其家属。

摘要

• 本研究探讨了荷兰的心理学家如何在 HD 的不同阶段支持患者。
• 研究人员采访了 13 名在专业 HD 护理中心工作的资深心理学家。
• 在早期阶段，心理护理通常侧重于遗传咨询、情感支持和 EMDR 等创伤疗法。
• 在中期阶段，ACT 和 CBT 等疗法常用于帮助缓解焦虑、抑郁、悲伤以及应对变化。
• 在后期阶段，心理学家通常更多地与家庭成员和护理团队合作，因为 HD 患者可能会出现严重的认知衰退。
• 心理教育和支持性谈话在亨廷顿舞蹈症的每个阶段都很重要。
• 最大的挑战是认知衰退、缺乏意识、回避型应对以及 HD 特定治疗指南数量有限。