亨廷顿舞蹈症(HD)研究信息 用通俗的语言 由科学家撰写 为了全球HD社区而设

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文章主题:小鼠模型

亨廷顿舞蹈症中分子迁移的益处

亨廷顿舞蹈症中分子迁移的益处

Dr Michael Flower在2017年3月27日

亨廷廷蛋白是导致亨廷顿舞蹈症的主要原因,同时它也对子宫中发育的胎儿非常重要,但我们还不知道它在胎儿发育的过程中到底扮演什么角色。正常情况下,神经元从发育中的大脑深处开始发芽,再迁移到表面,然后再和其他神经元连接成网络,但Sandrine Humbert的研究小组发现,那些没有亨廷廷蛋白的神经元会停止生长。和没有亨廷廷蛋白的神经元相比,携带突变亨廷廷蛋白的神经元的生长也好不到哪去。然而,恢复了正常的亨廷廷蛋白后,神经元就可以正常生长、迁移,这或许为解决亨廷顿舞蹈症提供了一个新思路。

早期HD蛋白接触可能造成长期症状

早期HD蛋白接触可能造成长期症状

Mr. Shawn Minnig在2016年6月29日

当“健康”的HD基因正常工作时,它的任务之一是发展正常胚胎。研究人员一直认为, “突变”的HD基因仍然能够做这项工作,因为HD患者能够正常发展,直到中年发病。一个令人惊讶的新发现表明,这个假设可能需要推敲!

亨廷廷蛋白质游记:在细胞间来回的有害蛋白

亨廷廷蛋白质游记:在细胞间来回的有害蛋白

Leora Fox在2016年6月08日

脑细胞中出现突变亨廷廷(Htt)蛋白块是亨廷顿舞蹈症开始发展的标志,蛋白质慢慢积累,占据越来越多的细胞。最近在小鼠体内的研究表明,这个有害蛋白质可以在神经元之间穿梭,引发一系列反应,导致更多的病人出现疾病细胞和症状。

一种回收药物带来亨廷顿舞蹈症的新认知

一种回收药物带来亨廷顿舞蹈症的新认知

Leora Fox在2016年1月02日

研究人员发现了亨廷顿舞蹈症和一种被称为PPAR-delta的能量调节蛋白之间的连接。让亨廷顿舞蹈症细胞和小鼠接受用现有的一种药物促进的PPAR-delta,是有保护作用的,但是我们还需要进一步测试才可以投入临床研究 转化疗法 有时一种很有前途的新药被证明在人群中使用是安全的,但对于治疗这种疾病是无用的。在这种情况下,科学家们可以把它带回实验室,做新的细胞和小鼠测试,以更好地了解它的功能。最终,这些知识可能会导致一个安全的药物被使用来治疗一种不同的疾病。 最近,一种安全却被搁置的糖尿病药物在亨廷顿舞蹈症的相关实验研究中被探索。这种药物对一种蛋白质起作用, 称为** PPARδ* *,能在大多数类型的细胞里找到。通常,PPAR-delta可以帮助调节细胞,特别是脂肪和脑细胞,消耗能量

一种多发性硬化症的药物,可能会改善亨廷顿舞蹈症的症状。这些好的令人难以置信的结果是真实的吗?

一种多发性硬化症的药物,可能会改善亨廷顿舞蹈症的症状。这些好的令人难以置信的结果是真实的吗?

Melissa Christianson在2016年1月01日

亨廷顿舞蹈症病人在疾病早期就遭受认知问题。现在,新的研究表明,美国食品药品管理局已经批准的治疗另一种脑疾病-多发性硬化症的一种药物,可能会在亨廷顿舞蹈症小鼠身上延缓这些问题。这些好的令人难以置信的结果是真实的吗? 虽然运动障碍是亨廷顿舞蹈症最明显的症状,亨廷顿舞蹈症也导致认知问题–像记忆改变、规划、决策、沟通–在疾病早期巨大影响病人和他们的家属。了解为什么这些认知变化出现,对我们预防治疗亨廷顿舞蹈症是非常重要的

制造一个更好的试验老鼠:亨廷顿舞蹈症的新模型

制造一个更好的试验老鼠:亨廷顿舞蹈症的新模型

Melissa Christianson在2015年7月13日

大多数亨廷顿舞蹈症的研究是通过动物模型进行的。然而,这些模型通常只能显示疾病的某些症状,一些重要症状完全不显现。现在,令人兴奋的新研究正在解决这些问题 - 同时也让我们更多地了解这个疾病。

带着目标去银行:DNA修复蛋白ATM在亨廷顿舞蹈症中过度活跃

带着目标去银行:DNA修复蛋白ATM在亨廷顿舞蹈症中过度活跃

Terry Jo Bichell在2015年7月11日

加州大学洛杉矶的Yang实验室的一项研究指出了防止亨廷顿舞蹈症破坏神经元的新思路, 通过减少一种叫ATM的蛋白质。在神经元里,ATM为修复细胞的基础设施起重要的作用,就像大桥的监督员一样。但扩大的亨廷顿蛋白可能导致ATM误判DNA损伤。

药物治疗改善小鼠以及后代的亨廷顿舞蹈症症状

药物治疗改善小鼠以及后代的亨廷顿舞蹈症症状

Melissa Christianson在2015年2月16日

亨廷顿舞蹈症引起的一个基因突变所带来的问题之一是,DNA被不正确地折叠。一项新的小鼠研究表明,一种药物能改变DNA的折叠方式,可能对亨廷顿舞蹈症的患者有益 – 甚至对参与治疗的病人的后代也是有益的。这一发现可能会影响到我们如何看待药物治疗亨廷顿舞蹈症。

mTORC1打破亨廷顿舞蹈症小白鼠的天平

mTORC1打破亨廷顿舞蹈症小白鼠的天平

Joseph Ochaba在2015年2月01日

当你的机器有个坏了的零件时你怎么办?修好它!一项新的研究表明,增加亨廷顿小鼠模型的关键零件叫做mTORC1的活动量,可以改善运动问题和与疾病相关的大脑异常。最近的研究发现可能为科学家提供治疗亨廷顿舞蹈症的新目标。