HDBuzz 特别专题：亨廷顿病与睡眠
为什么许多亨廷顿病患者会有睡眠问题，该如何应对？
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许多亨廷顿舞蹈症患者存在睡眠问题以及日常或“昼夜”节律控制问题。这些问题实际上可能是亨廷顿舞蹈症症状范围的一部分，直接管理或治疗这些问题可能是有益的。在本期 HDBuzz 特别专题中，睡眠专家珍妮·莫顿教授将探讨亨廷顿舞蹈症睡眠问题和解决方案背后的科学原理。敬请期待第 2 部分：莫顿教授的“良好睡眠的简单规则”。
经过一天的劳累，我们中的许多人都期待着美好的夜间睡眠带来的幸福感。但并非每个疲惫的人都能保证获得平静的夜间睡眠。对于那些无法入睡的人来说，夜晚可能显得孤独，有时甚至令人痛苦。而且，与失眠者共同生活的人往往也会分担这种负担。不幸的是，对于像亨廷顿病这样的神经系统疾病患者来说，睡眠障碍的后果不仅令人痛苦和烦扰，还可能显著加重他们的症状。
我们都需要睡眠
毫无疑问，睡眠是日常生活模式中必不可少且有益的组成部分。短期睡眠剥夺不会造成持久的损害，但无疑会影响情绪。如果睡眠不足，人们会变得易怒且无法保持注意力。他们也会变得不讲理且脾气暴躁。
大多数人在经过几个晚上的良好睡眠后就能恢复。但如果您患有亨廷顿病呢？
越来越多的证据表明，亨廷顿舞蹈症患者经常遭受睡眠和日常或“昼夜”节律控制方面的异常。睡眠和昼夜节律功能障碍可能实际上是亨廷顿舞蹈症症状范围的一部分。如果是这种情况，重要的是要认识到这一点，因为睡眠和昼夜节律紊乱会对人们的日常生活产生负面影响，即使是没有神经系统问题的人也是如此。因此，亨廷顿舞蹈症患者的睡眠和昼夜节律紊乱可能会加剧因睡眠不足而恶化的亨廷顿舞蹈症症状，例如易怒和焦虑。
如果您患有亨廷顿病并且睡眠质量差，这可能不仅仅是由于您的疾病。普通人群中有相当大比例的人因个人习惯、生活方式或环境而出现睡眠紊乱。我们熬夜太晚——起床太早。我们服用干扰睡眠的药物，我们过度刺激自己进行深夜活动，如工作或看电视。亨廷顿病患者也不例外。不同之处在于，亨廷顿病患者可能没有神经系统健康的人那样能够应对睡眠剥夺的储备能力。
长期睡眠剥夺对正常人的健康有害，因此长期的睡眠-觉醒缺陷可能实际上会加速亨廷顿病患者的精神衰退。如果确实如此，那么治疗睡眠缺陷可能会延缓亨廷顿病患者的认知和情绪衰退。
睡眠和昼夜节律有什么区别？
昼夜节律和睡眠是两个不同的过程，尽管这两个术语经常互换使用。昼夜节律是大约每 24 小时变化的生物过程。它们由大脑中被称为 视交叉上核 或 SCN 的一小部分控制。视交叉上核被称为身体的“主时钟”。它调节您的所有日常活动，包括您何时醒来以及何时想睡觉。
睡眠是一种非常明显的“昼夜行为”，因为睡眠通常每天发生一次。但这只是由主时钟控制的众多昼夜行为之一。其他包括心率、激素分泌、血压和体温。
因此，睡眠是一种被SCN影响的昼夜行为，但它并非在那里产生。睡眠是一个非常复杂的过程，入睡、维持睡眠和醒来的过程都由大脑的不同部分控制。
通过观察大脑的电活动可以识别出多个睡眠阶段。产生睡眠和控制这些不同睡眠阶段之间移动的机制尚未完全了解。甚至不知道我们为什么要睡觉，尽管越来越多的证据表明睡眠对于学习和形成持久记忆非常重要。我们甚至可能在睡觉时做一些“大脑家务”——通过回顾白天发生的经历。
神经系统疾病导致睡眠问题
“改善睡眠可能对亨廷顿舞蹈症患者的认知和情绪问题产生有益的影响”
睡眠异常和昼夜节律紊乱已被认为是其他几种神经退行性疾病的症状，特别是帕金森病和阿尔茨海默病。事实上，据报道，阿尔茨海默病患者的睡眠紊乱是他们被送入机构的主要原因。这可能是因为当阿尔茨海默病患者的睡眠受到干扰时，这不仅成为患者的问题，也成为照护者的问题。
在我们知道睡眠或昼夜节律紊乱是否是亨廷顿病复杂症状谱的一部分，或者仅仅是患有亨廷顿病的连锁反应之前，还需要更多的研究。但无论原因如何，我们都应该认识到，即使是轻微的睡眠异常也可能会加重亨廷顿病患者的神经系统症状。睡眠异常的连锁反应可能对确定患者的护理计划至关重要。而且，如果它们加重了思维和情绪障碍，它们最终可能比不自主运动等其他症状对生活质量产生更大的影响。
亨廷顿病中的昼夜节律异常
第一个提示亨廷顿病患者可能存在睡眠或昼夜节律异常的线索来自一项研究，该研究通过腕部佩戴的活动监测器显示了昼夜活动模式的细微变化。
昼夜节律在人类中很难准确测量，因为节律可能被工作和社交生活等其他活动掩盖。但在小鼠中很容易测量，在一个亨廷顿病小鼠模型中直接测量昼夜节律显示出明显的异常。
这些小鼠显示出休息和活动的正常节律逐渐瓦解。这种干扰在佩戴活动监测器的亨廷顿病患者中也有所体现。在亨廷顿病小鼠中，SCN中控制昼夜时钟的基因活动水平也出现了紊乱。这些亨廷顿病小鼠的昼夜节律异常现已被三个不同的实验室证实。
重要的是，小鼠昼夜节律的崩溃与其思维功能的下降有关——而恢复良好的昼夜节律可以延缓思维下降。
这表明小鼠的一些思维问题是由睡眠和昼夜节律紊乱引起的。如果在人类中也发生同样的情况，那么改善睡眠和昼夜功能可能对亨廷顿病患者的认知和情绪问题产生有益影响。
什么导致亨廷顿病中的睡眠障碍？
健康人群中最常见的睡眠障碍原因是抑郁、咖啡因和尼古丁等兴奋剂，以及晚睡、晚起和白天小睡等破坏性的生活方式。因此，这些相同的因素很可能也是亨廷顿病患者一些睡眠障碍的原因。
但也可能睡眠和昼夜节律异常是亨廷顿病的直接症状，就像舞蹈症是一个症状一样。有证据表明，早期有症状的亨廷顿病患者在未服用任何药物且未抑郁的情况下也存在睡眠障碍。
因此，我们还不知道是否存在直接由亨廷顿病突变引起的睡眠和昼夜节律异常，或者仅仅是因为一些患者由于亨廷顿病的症状而出现睡眠和昼夜行为紊乱。
需要更多的研究来解答这个问题。但有趣的是，早期亨廷顿病的许多微妙症状与正常个体在睡眠剥夺后经历的症状相似。
我们能治疗亨廷顿病中的睡眠或昼夜节律紊乱吗？
如果您患有亨廷顿病，您不会想要让睡眠剥夺的后果加重您的症状负担。但好消息是：已经有了成熟的睡眠障碍治疗方法。
如果睡眠紊乱干扰了您的日常生活，您应该咨询您的医生。他或她可能会为您开具药物治疗。这不一定是长期治疗——有时短期治疗就足以帮助您重新建立良好的睡眠模式。
如果您认为您可能患有抑郁症，您也应该与医生讨论抑郁和睡眠问题。抑郁是睡眠的敌人，但有效的治疗方法是可用的。
同时也要记住，许多药物可能会导致失眠作为副作用。询问您的医生或药剂师您正在服用的药物是否会导致失眠。即使您认为药物可能干扰您的睡眠，也不要停止服用。在改变您的用药之前，务必寻求医生和其他医疗保健专业人员的建议。
获得良好睡眠的简单规则
除了药物治疗外，还有公认的、科学合理的自助策略来改善睡眠。无论您是照护者还是患者，改善您的睡眠卫生都只会带来益处。
莫顿教授的“良好睡眠的简单规则”最近发表在《实验神经病学》杂志上。在亨廷顿舞蹈症睡眠特别专题的下一期中，我们将为您带来她的完整版“简单规则”。
